胰腺神经内分泌肿瘤(PNets)

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胰腺神经内分泌肿瘤(胰腺网或PNETs)约占所有胰腺肿瘤的7%。它们可能是良性的或恶性的,它们往往比外分泌肿瘤生长缓慢。它们是由胰腺中被称为胰岛细胞的内分泌(产生激素)细胞的异常生长而形成的。这就是为什么这些肿瘤有时被称为“胰岛细胞肿瘤”。

一些激素胰岛细胞产生包括胰岛素,胰高血糖素和生长抑制菌素。胰岛素和胰高血糖素是两种主要的胰腺激素。胰岛素降低血糖水平,而胰高血糖素提高血糖水平。在一起,这两个主要的荷尔蒙在血液中保持适当水平的糖。生长抑素调节血液中各种其他激素的水平。

胰腺神经内分泌肿瘤是官能(产生激素)或非功能(不产生激素)。

功能性神经内分泌肿瘤导致胰腺过度分泌激素,从而导致激素相关症状。大多数PNETs是非功能性肿瘤。非功能性肿瘤不产生任何激素,因此它们不会引起任何激素相关症状。因此,这些肿瘤通常在肿瘤进展并引起疼痛或黄疸等症状时才被诊断出来。

下表描述了由它们产生的激素分类的不同类型的胰腺神经内分泌肿瘤。

类型 描述
胃泌龙(Zollinger-Ellison综合症) 胃泌素产生胃泌素。当这种肿瘤作为遗传综合征的一部分遗传时,称为多个内分泌瘤型1型(MEN1)(见下文),可以在胰腺和/或十二指肠的头部中发现多种肿瘤。它们具有很高的潜力来恶性。
细胞瘤 细胞瘤产生胰高血糖素。它们通常出现在胰腺的身体和尾部。它们通常是大的,经常转移和有非常高的潜力成为恶性。
胰岛瘤 胰岛瘤产生胰岛素。它们是最常见的功能性胰腺神经内分泌肿瘤。它们往往很小,很难诊断。大多数都是良性的。
somatostatinoma Somatostatinomas生产生长抑素。它们非常罕见,通常很大。它们可以在胰腺和十二指肠中的任何地方发生。它们具有很高的潜力来恶性。
VIPoma (Verner-Morrison综合征) Vipomas产生血管活性肠肽(VIP)。女性中发现了三分之二的vipomas。该综合症也称为水性腹泻和低钾血症患者(WDHA)综合征。它们具有很高的潜力来变得恶性。
非功能性胰岛细胞瘤 无功能的胰岛细胞肿瘤通常是恶性的。它们很难被发现。

多个内分泌肿瘤类型-1(MEN1)
MEN1(又称Wermer综合征)是一种遗传性综合征,可导致甲状旁腺、脑下垂体和胰腺多发肿瘤。当上述三种内分泌腺中至少有两种发现肿瘤时,就有怀疑。大约30-75%的MEN1患者会发展为胰腺神经内分泌肿瘤。胃泌素瘤是MEN1患者中最常见的胰腺神经内分泌肿瘤。第二常见的是胰岛素瘤。胰腺肿瘤可能是恶性的,通常出现在30岁或40岁的个体。

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